Le syndrome de noonan et le traitement par hormone de croissance

Qu’est ce que l’hormone de croissance ?

L’hormone de croissance est une hormone secrétée par la partie antérieure de l’hypophyse qui stimule la croissance et la reproduction cellulaire chez les humains.

L’IGF1 est une hormone produite sous l’effet de l’hormone de croissance essentiellement par le foie. On teste son niveau dans l’organisme par une prise de sang à l’instant t.

Dans le syndrôme de Noonan, les taux d’IGF1 sont souvent inférieurs aux normes.


Quand décide t-on d’un traitement par hormone de croissance ?

Le traitement est préconisé si  la personne :

1-A une petite taille. La notion de petite taille est évaluée de façon individuelle en fonction de la courbe moyenne de croissance de la population, la taille des parents, la vitesse de croissance irrégulière.

2-En cas de maladie génétique

Comment se présente le traitement ?

Le traitement se prend sous la forme d’injection sous cutanée journalière à l’aide d’un stylo injecteur. Les doses sont prescrites par un médecin et sont fonction de plusieurs facteurs (poids, taille, maladie,….). Ce traitement nécessite un suivi régulier (3-6 mois).

L’efficacité du traitement est variable mais on peut avoir dans certains cas, une amélioration de la taille de 9 à 13 cm par rapport à la taille en pré-traitement.

Pour les personnes atteintes du syndrôme de Noonan, le traitement par hormone de croissance à tendance à accroître la vitesse de croissance les deux premières années puis l’effet s’estompe.

On note également que le syndrôme de noonan et notamment celui issu de la mutation du gène SHOC2 ,s’accompagne d’une véritable résistance aux traitements par hormone de croissance. Le gain moyen en taille ne dépasse pas un DS avec le traitement.

Par ailleurs, ceux qui sont atteints de maladies cardiaques telles que la cardiomyopthie hypertrophique ne pourront pas être traités.

Le risque de cancer associé à la mise sous GH n’est pas connu à ce jour et fait l’objet d’études.